Epidemolysis bullosa

Schmetterlingskinder

Eine Haut, so zart und verletzlich wie der Flügel eines Schmetterlings. Unter dem Begriff "Schmetterlingskinder" versteht man die jüngsten Betroffenen einer Epidermolysis bullosa. Dies ist eine folgenschwere, angeborene und derzeit noch nicht heilbare Erkrankung der Haut. Sie ist durch zum Teil schwerste Hautschäden und Verletzbarkeit auch nach kleinster physikalischer Belastung gekennzeichnet. Die Betroffenen leiden unter blasenartigen Ablösungen der Oberhaut, die zu ständigen Schmerzen und Wunden führen. Diese Blasen sind nicht nur auf der Haut sondern auch am und im ganzen Körper zu finden.

Wieviele sind betroffen?

Jährlich werden weltweit rund 17.000 Babys mit Epidemolysis bullosa geboren. In etwa 500.000 Menschen leben mit den verschiedenen Formen dieser Erkrankung. Die "Schmetterlingskrankheit" tritt mit einer Wahrscheinlichkeit von 1:17.000 auf und zählt zu den seltenen Erkrankungen. Daher ist die Erforschung der Ursachen und der Heilmittel auf Spenden angewiesen. In Österreich sind ca. 500 Menschen von Epidemolysis bullosa betroffen, in Europa rund 30.000. Bis zu 80 Prozent der Betroffenen bis zum Alter von 55 Jahren erkranken an einem Plattenepithelkarzinomen (bösartiger Tumor der Haut).

Erscheinungsbild

Bereits bei den kleinsten Berührungen kommt es bei der Haut der Erkrankten zu einer Blasen- und Wundbildung. Die Haut ist so sensibel und verletzlich, dass sie sogar reißt. Die auftretenden Blasen können mit Blut oder einer klaren Flüssigkeit gefüllt sein. Zurückzuführen ist die Hautkrankheit auf ein defektes oder fehlendes Gen, das die Bildung der Proteine steuert, die die Hautschichten zusammenhält. Aufgrund dieser Genveränderung können bestimmte Struktureiweiße nicht gebildet werden. Daher bilden sich auf der Haut der Betroffenen leicht Blasen. Bei dieser genetisch bedingten Krankheit treten Blasen Wunden und Narben jedoch nicht nur auf der oberen Haut auf, sondern auch an den Schleimhäuten (in Mund, Augen, Speiseröhre und im Magen-Darm-Trakt) auf. Aufgrund der offenen Wunden zählen Schmerzen, Juckreiz, Narben­bildung, Verwachsungen der Finger und Zehen, Karies mit Zahnverlust, Ernährungs- und Verdauungsprobleme sowie fallweise aggressiver Hautkrebs zu weiteren Begleiterscheinungen dieser Erkrankung. Sowohl für die Betroffenen als auch für die Familien stellt ein Leben mit Epidemolysis bullosa eine große Herausforderung dar.

Was kann man tun?

Epidemolysis bullosa ist bis jetzt nicht heilbar. Daher steht an erster Stelle die Bildung von Blasen und Wunden zu verhindern. Eng anliegende Kleidung, Gurte und Schuhe müssen daher vermieden werden. Es ist wichtig Blasen ausreichend zu behandeln und zu desinfizieren. Das regelmäßige Wechseln der Verbände ist bei Epidemolysis bullosa besonders bedeutend, um Infektionen zu verhindern. Für die betroffenen Kinder ist diese Erkrankung mit vielen Einschränkungen verbunden. Auch eine sehr bewusste Ernährung ist wichtig, da ein Teil der Energie der Nahrung für die Heilung der Wunden benötigt wird. Aus diesem Grund müssen Betroffene mehr Kalorien zu sich nehmen. Da es zu einem Verlust von Eiweiß und Eisen durch die Blasen kommt, weisen die Erkrankten außerdem meist einen erhöhten Eiweißbedarf auf.

Wohin kann man sich wenden?

Betroffene und Eltern können sich an die Selbsthilfeorganisation DEBRA Austria wenden. Speziell in in den ersten Lebensmonaten haben die Eltern viele Fragen und Sorgen. In den EB-Häusern steht ein kompetentes Team für alle Anliegen zur Verfügung. Die "Schmetterlingskinder" werden hier fachgerecht versorgt und die Eltern unterstützt.

Tolles Projekt der Mittelschule Lofer

An der Neuen Mittelschule Lofer haben Schülerinnen zusammen mit Kerstin Wimmer, Zeichenlehrerin und Kurt Mikula, Religionslehrer das Kinderbuch "Ich bin der Beste!" herausgebracht. Eine tierische Geschichte zum Thema "Talente entdecken, für Kinder von 3–10 Jahren. Die Idee zum Buch stammt vom Religionslehrer Kurt Mikula
Der Religionslehrer und Liedermacher entdeckte sein Talent zufällig. "Ich sollte die Erstkommunion meiner Tochter Lea musikalisch gestalten, aber was ich fand, war entweder süßfromm oder zum Einschlafen." Kurzerhand komponierte der Loferer eigene Lieder, die die Welt der Kinder ernst nehmen, übersetzt in die heutige Sprache.
So entstand auch das Lied "Ich bin der Beste!" und daraus entwickelte sich die Idee zum Buch.  "Das Buch soll Schüler/Kinder ermuntern auf ihre Stärken zu schauen, ihre Stärken zu stärken und Schwächen zu schwächen. Es vermittelt, dass es normal ist verschieden zu sein, an den Fähigkeiten anderer sollte man sich erfreuen unter dem Motto "Gemeinsam sind wir mehr als einzeln!". ", so Kurt Mikula. Die SchülerInnen haben beschlossen, dass der Reingewinn aus dem Verkaufserlös der Forschung von DEBRA Austria zugute kommen soll. Buch direkt bestellen >

Hier ein Einblick in die Entstehungsgeschichte von "Ich bin der Beste!" >




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Mag.(FH) Marie Luise Wernhart Mag.(FH) Marie Luise Wernhart
Autor: Mag.(FH) Marie Luise Wernhart
Quelle: debra-austria.org, seltenekrankheit.at, forumgesundheit.at
Stand der Information: November 2016
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